Kongenitale Skoliose

SKOLIOSEN: Kongenitale Skoliose
Definition
Bei einer kongenitalen Skoliose handelt es sich um eine Verkrümmung der Wirbelsäule in der frontalen Körperebene, welche ihre Ursache in angeborenen Segmentations- und/oder Formationsstörungen einzelner oder mehrer Wirbel- bzw. Wirbelsegmente findet. Die Fehlstellung und auch Fehlbildung einzelner Wirbelabschnitte kann nach der Geburt zu einem asymmetrischen Wachstum anliegender Wirbelsäulenabschnitte und im Verlauf der Kindesentwicklung dann zur Skoliose führen. In Abhängigkeit vom Schweregrad der Fehlbildung ist das Risiko für die Entstehung einer Skoliose sowie die Progredienz, mit der diese Skoliose fortschreitet. Die Beurteilung der Prognose kongenitaler Skoliosen erfordert die Einbeziehung zahlreicher Faktoren.

Ursache und Häufigkeit
Bei 10 % der Skoliosen handelt es sich um kongenitale Formen. Je nach Schweregrad können sie vom Säuglingsalter bis ins hohe Alter in Erscheinung treten. Ursache von Segmentations- und Formationstörungen sind Störungen in der embyronalen Entwicklung. Eine familiäre und somit genetische Disposition wurde nachgewiesen. Die kongenitale Skoliose in der Frontalebene tritt häufiger auch in Kombination mit einer Kyphosierung in der seitlichen Körperebene auf. Es liegt dann eine Kombination aus Skoliose und Kyphose vor, eine sog. Kyphoskoliose.

Mögliche Beschwerden und Symptome
Eine rasch zunehmende Skoliose aufgrund einer Wirbelkörper- oder Segmentationsanomalie kann bereits in früheren Kindesjahren zur Ausbildung einer deutlichen Skoliose mit Risiko auf rasche Progredienz führen (s. Frühkindliche Skoliosen). Die klinischen Zeichen der Skoliose sind z.B. die Ausbildung eines Rippenbuckels oder Rippentals, Kopf- und Taillen-Dreieck-Asymmetrien sowie Schulter- und Beckenasymmetrien. Es können auch auffällige Hautveränderungen über dem Verlauf der Wirbelsäule auftreten. In bis zu 30% liegen bei Kindern mit kongenitaler Skoliose auch entwicklungsbedingte Störungen und Variationen der inneren Organe (Herz, Niere, Harnwegssystem, Lunge etc.) vor und erfordern dann die Mitbehandlung in den jeweiligen fachärztlichen Disziplinen. Schmerzen als Folge der kongenitalen Skoliose sind in jungen Jahren selten. Bei kongenitaler Skoliose im Erwachsenenalter können Sie jedoch ausgeprägt sein.

Konservative Behandlung
Neben dem klassischen Behandlungsstandard bei Skoliose, der Physiotherapie, kann in Abhängigkeit von der Wirbelsegmentanomalie und ihrer Ausprägung bei niedriggradigen und moderaten Skoliosen und Vorliegen von ausreichend Wachstumspotential eine Korsett-Therapie indiziert sein. Fehlbildungen und Skolioseausprägungen mit hohem Risiko auf Progression können jedoch bereits im frühen Kindesalter die Indikation zur korrigierenden oder wachstumslenkenden Operation (s. Growing-Rod Chirurgie) stellen.

Operative Therapie
Die Notwendigkeit zur Operation entsteht im frühen Kindesalter bei Hinweisen auf ein hohes Risiko für die Entstehung einer schweren Skoliose, in Abhängigkeit von Fehlbildung und Skolioseausmaß. Beim älteren Kind und bei Erwachsenen stellen die sichtbaren Folgen der Skoliose, Beschwerden und Risiko auf Progredienz die Indikation zur Operation. Die Operation erfolgt hier meist über ein sog. dorsales Verfahren, wo vom Rücken her operiert wird. Bei kurzstreckigen Fehlbildungen, z.B. bei Vorliegen sog. Halbwirbel, kann durch Entfernung des Halbwirbels und durch in die Wirbel eingebrachte Schrauben- und Stabverbindungen eine effektive Skoliosekorrektur herbeigeführt werden. Die Abb. 2.1 erläutert das Prinzip der Halbwirbelresektion und Korrektur unter Einsatz von Stäben und Schrauben, ein klinisches Beispiel ist in der Bildserie Abb. 2.2. dargestellt.

Abb. 2.1: Prinzip der Halbwirbelresektion und Korrektur über Schrauben- und Stabverbindungen zur Behandlung einer kongenitalen Skoliose
Abb. 2.2: Beispiel der Halbwirbelkörperresektion über einen dorsalen Zugang
Abbildung 2.3: Beispiel einer aufwendigen Korrekturoepration einer kongenitalen cervicothorakalen Skoliose eines jungen Patienten mit komplexer Korrekturtechnik und sog. Vertebral Column Resection. Präoperativ detaillierte Planung erfolgt u.a. am 3D-Modell (blau)

Copyright © 2020 Prof. Dr. Heiko Koller, Wirbelsäulenchirurg

error: Content is protected !!