SKOLIOSEN: Neuromuskulär

Definition

In der Gruppe der neuromuskulären Skoliosen werden die meist angeborenen Verkrümmungen der Wirbelsäule bei neurologischen Grundleiden erfaßt. Unterschieden werden hier neuropathische und myopathische Grunderkrankungen. Zu den Grunderkrankungen gehören z.B. die sog. infantile Zerebralparese, die Duchenn‘sche Muskeldystrophie, Poliomyelitis, Myelodysplasie (Spina bifida, Myelomeningozele/MMC), spinale Muskelatrophie (SMA), posttraumatische Querschnittslähmung, Syringomyelie/Syrinx, Arthrogryposis, Friedreich‘sche Ataxie u.v.a.m. Die Krankheitsbilder umfassen eine Vielzahl von Symptomen, welche Folge muskulärer und neurologischer Erkrankungen sind und in unterschiedlicher Ausprägung vorliegen können. Die Wirbelsäule ist häufig eines der Probleme des Bewegungsapparates bei Patienten mit neuromuskulärer Skoliose. Aufgrund funktioneller Ausfälle geht die neuromuskuläre Skoliose mit Verlust der Gehfähigkeit und Notwendigkeit einer Rollstuhlversorgung einher.

Ursache und Häufigkeit

Neuromuskuläre Skoliosen machen eine Anteil von ca. 5% der behandlungsbedürftigen Skoliosen aus. Patienten mit neuromuskulärer Grunderkrankung entwickeln in zwei Dritteln der Fälle eine behandlungsbedürftige Skoliose. Fehlerhafte oder ausgesetzte muskuläre Führung der Wirbelsäule führt, wenn sie unbehandelt bleibt, zum mechanischen Kollaps der Wirbelsäule und der Entwicklung einer Skoliose und oft auch einer Kyphose.

Mögliche Beschwerden und Symptome

Die der neuromuskulären Skoliose zugrunde liegende neurologische Erkrankung ist meist bereits früh nach der Geburt bekannt oder wird im frühen Kindesalter erstbehandelt. Die entstehenden Skoliosen können oftmals rasch voranschreiten und dann neben den für Skoliose üblichen Anzeichen Probleme durch Druckstellen und Hautläsionen an durch die Rumpfverkrümmung exponierten Körperbereichen verursachen. Es entstehen auch Probleme durch Fehlstellung von Rumpf und Becken, durch Pflege- und Hygieneschwierigkeiten bei Kindern mit schwerer Krankheitsausprägung und mentaler Beteiligung sowie durch gehäufte Atemwegserkrankungen. Fehlende muskuläre Rumpfstabilisierung, die Ausbildung einer Skoliose und/oder begleitende Instabilitäten in Hüftgelenken können zu Beckenfehlstellung und Kippung führen (s. Abb. 3.1). Unbehandelt können diese Beckenfehlstellungen Druckläsionen (Dekubitus) an Haut, Muskel und Knochen hervorrufen. Das Ausmaß einer Beckenfehlstellung kann durch sog. Sitzdruckmessungen objektiviert werden (s. Abb. 3.2).

Konservative Behandlung

Die Aufgaben und Chancen der nicht operativen Behandlung liegen bei Patienten mit neuromuskulärer Skoliose im Erhalt von Funktionen, im Erlernen von Kompensationstechniken bei Rollstuhlpflichtigkeit und Vermeidung von Kontrakturen. Hier kommen insbesondere physiotherapeutische, ergotherapeutische und physikalische Maßnahmen zum Einsatz. Ein dauerhaftes Aufhalten oder Lenken einer neuromuskulären Skoliose durch Tragen eins Korsetts ist wenig erfolgversprechend. Im individuellen Fall kann jedoch durch gezielte Orthesenversorgung und Korsett-Therapie sowie Anpassung der Rollstuhlform und -funktion eine verbesserte Rumpfstabilisierung und Sitzposition, insbesondere im häufig notwendigen Rollstuhl, erreicht werden. Ähnlich können Optimierungen in der Anpassung von Sitzschalen bei Patienten mit Rollstuhlpflichtigkeit eine Risikoreduktion von Druckstellen sowie eine Verbesserung der Funktionalität herbeiführen.

Operative Therapie

Unter Rücksichtnahme auf die Grunderkrankung und den Gesundheitsstatus bei Nachweis der Skolioseprogredienz sollte zeitgerecht die Option auf Stabilisierung und operative Korrektur evaluiert werden. Bei der operativen Therapie der neuromuskulären Skoliose spielen der Schweregrad der Grunderkrankung und funktionelle Ausprägungen der Muskulatur (z.B. spastische oder paralytische Formen) eine Rolle bei der Festlegung des operativen Verfahrens, ebenso die Möglichkeit zur Mitarbeit des Patienten sowie der allgemeine Gesundheitszustand und die Lungenfunktion. Bei schwerer Beckenfehlstellung und –kippung sowie ausgeprägter spastischer Komponente können Korrekturoperationen unter Einschluss des lumbosakralen Übergangs erforderlich sein (s. Abb. 3.3). Ziele der operativen Behandlung einer neuromuskulären Skoliose sind im Besonderen beim rollstuhlpflichtigen Patienten eine gute Sitzbalance, eine Rumpfstabilisierung und Aufrichtung, eine verbesserte Patientenselbstständigkeit aber auch eine erleichterte Pflege und nicht zuletzt ein Aufhalten einer weiteren Verschlechterung mit dem Risiko pulmonaler Komplikationen.

Abb. 3.1: Schwere Beckenkippung bei neuromuskulärer Skoliose
Abb. 3.2: Auszug einer Sitzdruckmessung bei Patienten mit neuromuskulärer Skoliose, linksseitige Spitzendrücke bei einem Patient mit schwerer Beckenfehlstellung
Abb. 3.3: Links: Präoperativ, Skoliose und schwere Beckenkippung. Rechts: Postoperativ, Korrektur von Skoliose und Beckenkippung