SKOLIOSEN: Skoliose bei syndromaler Erkrankung / Skelettdysplasien / sekundären Skoliosen

Definition

Bei Syndrom-assoziierten Skoliosen handelt es sich um Verkrümmungen der Wirbelsäule, welche sekundär auf dem Boden sog. syndromaler Erkrankung entstehen können. Vertreter dieser Syndromerkrankungen, welche meist eine Vielzahl typischer Symptome und Begleiterkrankungen mit sich führen, sind z.B. das Marfan-Syndrom, Ehler-Danlos-Syndrom, Rett-Syndrom, die Neurofibromatose, Osteogenesis imperfecta u.a.m. Zu den seltenen Skelettdysplasien, welche gehäuft die Ausbildung einer Skoliose mit sich bringen, zählen die Achondrodysplasie, die fibröse Dysplasie, die spondyloepiphyseale Dysplasie, die Chondroystrophie und andere seltene Grunderkrankungen.

Ursache und Häufigkeit

Es handelt sich um sehr seltene Erkrankungen. Daten zur genetischen Prädisposition und familiären Häufung existieren für die jeweilige Grunderkrankung und können eine genetische Familienberatung indizieren. Unter den behandlungsbedürftigen Skoliosen beträgt der Anteil der Patienten mit Syndrom-assozierten Skoliosen oder Skoliose bei Knochendysplasie ca. 2%-5%.

Mögliche Beschwerden und Symptome

Die Symptome der Syndrom-assoziierten Skoliose ähneln jenen der idiopathischen Skoliose. Hinzu treten Symptome, welche für die jeweilige Grunderkrankung spezifisch sind. Ein wichtiges Merkmal der Syndrom-assoziierten Skoliosen ist die Tatsache, dass die auf genetischen Anomalien basierende Syndromerkankung (z.B. bei Neurofibromatose) gehäuft zu einer Veränderung von Bindegewebe und somit Haut, Muskeln und Bändern führen kann (sog. Kollagenosen). Dies kann den Verlauf der Skolioseentwicklung nachhaltig und negativ beeinflussen. Symptome können ebenfalls durch für die Erkrankung typischen Begleiterscheinungen entstehen. So z.B. neurologische Funktionsstörungen durch Neurofibrome bei Neurofibromatose oder intraspinale Verlagerung von Rippenanteilen bei Pedikeldysplasie (s. Abb. 2.1), Duraektasien (s. Abb. 4.2), kardiovaskuläre Erkrankungen bei Marfan-Syndrom oder Knochenbrüche bei der Osteogenesis imperfecta.

Konservative Behandlung

Die Indikationen zur konservativen Therapie und die Techniken ähneln denen bei idiopathischer Skoliose. Engmaschige Kontrollen sollen dem mitunter atypischen Skolioseverlauf und dem Risiko zur rascheren Krümmungsprogredienz (s. Abb. 4.1) Rechnung tragen.

Operative Therapie

Die Indikationen zur operativen Therapie von Patienten mit Syndrom-assoziierten Skoliosen ähneln denen der idiopathischen Skoliose. Besonderheiten entstehen durch die häufig zu beobachtende Beinträchtigung der Funktion und Qualität von Muskulatur, Bändern und Knochendichte. Die Techniken zur Skoliosekorrektur ähneln jedoch denen bei idiopathischer Skoliose.

Abb. 4.1: Neurofibromatose, Alter 9 Jahre. Alter 12.5 Jahre. CT-Darstellung einer Pedikeldysplasie und typischer intraspinaler Verlagerung einer Rippe bei Neurofibromatose. Postoperativ.
Abb. 4.2: Typische Duraektasie bei Marfan-Syndrom